Esclerodermia

La Esclerodermia o piel dura, es un padecimiento crónico, autoinmune, y muy poco frecuente que se distingue por un endurecimiento difuso de la piel y algunos órganos internos.

Las molestias suelen manifestarse entre la tercera y quinta década de la vida, siendo de dos a tres veces más común en mujeres que en hombres. Los signos y síntomas son ampliamente variables desde molestias leves, hasta síntomas graves que pueden poner en riesgo la vida de los individuos afectados.

Epidemiología

La esclerodermia es una enfermedad muy poco frecuente. En EEUU cerca de 100.000 personas padecen esta afección, en su mayor parte mujeres de 30 a 50 años. Los mellizos y familiares de personas con esta enfermedad, o con otros padecimientos del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico, pueden ser más propensos a sufrir de esclerodermia. Los niños también pueden tener esclerodermia, pero en este grupo poblacional, la enfermedad es diferente a la que padecen los adultos.

Causas

No se conoce la causa que origina este trastorno. Los individuos con esclerodermia tienen una acumulación excesiva de colágeno en la piel y otros órganos, lo que lleva a que la piel esté endurecida, rígida o gruesa. En ciertas personas hay el antecedente del contacto con sustancias como polvo de sílice y cloruro de polivinilo, aunque lo más probable es que este trastorno sea desencadenado por una combinación de varios factores entre los cuales se incluyen alteraciones del sistema inmunitario, factores genéticos y ambientales.

Tipos de esclerodermia

Los dos tipos principales de esclerodermia incluyen:

Esclerodermia localizada

De manera general, afecta únicamente a la piel, no obstante, puede extenderse a los tejidos localizados debajo de la piel, como el tejido adiposo, el tejido conectivo, los músculos y el tejido osteo-articular.  Este tipo de esclerodermia no afecta a los órganos internos.

Algunos síntomas incluyen manchas descoloridas en la piel (afección denominada morfea), en forma de parches con un borde rojo o púrpura; esto refleja la inflamación de la piel. La aparición de estrías franjas de piel gruesa y dura en brazos y piernas se denomina esclerodermia lineal. Cuando la esclerodermia lineal se presenta en el rostro y la frente se la llama en golpe de sable.

Esclerodermia sistémica

Es la forma más severa de la enfermedad, afectando a la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón, el tubo digestivo, y otros órganos. Hay dos formas principales de esclerodermia sistémica: esclerosis sistémica cutánea limitada y esclerodermia sistémica cutánea difusa.

Esclerodermia sistémica limitada

Se la conoce también con síndrome CREST, e incluye:

  • Acumulación de calcio en la piel (calcinosis cutánea)
  • Estrechamiento de los vasos sanguíneos de las manos y los pies (fenómeno de Raynaud)
  • Alteraciones del movimiento del esófago
  • Engrosamiento y endurecimiento localizado de la piel de los dedos de manos y pies (esclerodactilia)
  • Telangiectasias o arañas vasculares producidas por dilataciones de los pequeños capilares de los vasos sanguíneos superficiales, que se presentan como lesiones de color rojo brillante de muy pequeño diámetro y que palidecen a la presión.

En la esclerodermia limitada, el endurecimiento de la piel se limita a la cara y a las manos.

Esclerodermia  sistémica cutánea difusa

En este tipo de esclerodermia, el engrosamiento y la tensión de la piel suelen extenderse de las manos a la región por encima de las muñecas. Compromete con mayor frecuencia órganos internos, como los pulmones, los riñones o el tracto gastrointestinal.

Síntomas por Aparatos y Sistemas

Los aparatos y sistemas más afectados por esta enfermedad incluyen el tubo digestivo, el aparato respiratorio, el sistema cardiovascular y el sistema urinario.

Aparato digestivo

El aparato digestivo es el más frecuentemente afectado, presentándose un engrosamiento de la parte más interna del epitelio digestivo, muy similar al engrosamiento que ocurre en la piel. Como resultado de esto, se produce un enlentecimiento del movimiento intestinal. La región más afectada es la unión entre el esófago y el estómago, lo que produce dificultad para tragar, ardor retroesternal, regurgitación de la comida y vómitos. De igual manera, puede afectarse la zona más distal del tubo digestivo, el esfínter anal, provocando incontinencia y sensación de evacuación incompleta (tenesmo fecal). Cuando se produce el compromiso del aparato digestivo, es muy común la aparición de estreñimiento crónico, que en ciertos casos puede llegar a producir cuadros de pseudo-obstrucción intestinal, debido a la detención del movimiento intestinal.

Aparato respiratorio

En los pulmones se produce la fibrosis pulmonar debido a la acumulación de fibras de colágeno en el tejido intersticial, similar a lo que ocurre en la piel. El proceso de fibrosis en los pulmones origina dificultad para la correcta oxigenación de la sangre y la eliminación del anhídrido carbónico, intercambio gaseoso que ocurre de forma habitual en los pulmones. Como consecuencia de esto, se presenta dificultad para respirar (disnea), cuya intensidad y gravedad va a depender del grado de fibrosis presente. Muchos pacientes con esclerodermia pueden no notar algún tipo de dificultad respiratoria, no obstante, cuando son explorados con técnicas diagnósticas adecuadas, se observa algún grado leve de fibrosis pulmonar.

Cuando se lesionan los vasos sanguíneos pulmonares se desarrolla hipertensión pulmonar, que limita de manera muy intensa la capacidad respiratoria de los pacientes.

Sistema cardiovascular

El corazón puede afectarse en la esclerodermia cuando se desarrolla fibrosis del músculo cardíaco. El exceso de fibras de colágeno hace que las fibras musculares del corazón no se contraigan con normalidad. Lo anteriormente descrito puede llevar a la aparición de insuficiencia cardíaca. También se puede afectar el sistema de conducción cardíaca, lo que puede desencadenar el desarrollo de arritmias.

Aparato Renal

Cuando se afectan los riñones esto es debido a lesión de la vasculatura renal (arterias y arteriolas). Esto da como resultado estrechamiento de las arterias con dificultad para que el flujo sanguíneo llegue de forma adecuada a los riñones. La esclerodermia puede desencadenar la presencia de hipertensión arterial secundaria por daño renal de instauración aguda, que puede ser muy grave y de muy difícil control. En los casos muy severos esta lesión puede llevar a la pérdida total de la función (insuficiencia renal) en poco tiempo, incluso en horas.

Diagnóstico

En un principio, el diagnóstico de la esclerodermia puede ser difícil ya que los signos y síntomas pueden ser similares a los de otros trastornos. No existe una prueba específica para diagnosticar esta afección, aunque se han asociado numerosos anticuerpos con la esclerodermia. Es importante el interrogatorio y la exploración física por parte del Médico Reumatólogo. La evaluación cuidadosa y exhaustiva es el principal método diagnóstico.

Estudios de laboratorio

Estos incluyen análisis de sangre en la búsqueda de ciertos tipos de anticuerpos como los anticuerpos antinucleares, los cuales se producen en enfermedades autoinmunitarias como el lupus, el síndrome de Sjögren, la polimiosistis/dermatomiositis y la esclerodermia.

Estudio de imágenes

Los estudios de imágenes incluyen radiografías y tomografías para evaluar especialmente anomalías pulmonares y del sistema osteo-articular.

Tratamiento

No existe un tratamiento o medicamento específico para tratar la esclerodermia. Los fármacos que han demostrado ser eficaces en otras enfermedades autoinmunes como el lupus y la artritis reumatoide, generalmente no funcionan en las personas que padecen esclerodermia. El tratamiento principalmente es de sostén, y está encaminado al alivio de los síntomas y para prevenir la aparición de las complicaciones.

  • El fenómeno de Raynaud puede tratarse con antagonistas del calcio o inhibidores de la PDE-5 sildenafil, tadalafil, entre otros, los cuales producen una dilatación de los vasos sanguíneos y de esta manera mejoran la circulación.
  • Las molestias estomacales como la acidez pueden controlarse con antiácidos, principalmente con fármacos como el omeprazol o sus derivados.
  • La enfermedad renal que desencadena la esclerodermia, puede tratarse con fármacos para la hipertensión llamados IECA. Estos medicamentos controlan el daño renal que produce la esclerodermia si se los utiliza al comienzo de la enfermedad.
  • Los dolores osteo-musculares pueden tratarse con medicamentos antiinflamatorios como inmunoglobulina intravenosa o fármacos inmunosupresores. La terapia física es de mucha utilidad para mantener flexibles las articulaciones y la piel.

Dr. William Bonifaz B.

Referencias

 

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